IgA血管炎(IgAV),旧称“过敏性紫癜”。「过敏性紫癜」这个名字容易被东谈主误认为是过敏性疾病,引起歧义,因此许多群众冷漠矫正名字为「IgA血管炎」。
“过敏性紫癜”经常并不是过敏引起,患者也不需要刻意查过敏原。
IgA血管炎是IgA千里积商量的免疫介导性血管炎,波及感染、化学性物资触发、免疫、基因、环境等多种身分。
IgA血管炎是儿童最常见的系统性血管炎,90%病例为儿科患者,也可见于成东谈主发病。
IgA血管炎发病推崇为感染后出现皮疹、和要津痛、腹痛,部分患者会累及肾脏,出现血尿和卵白尿,也即是IgA血管炎关联肾炎。
看到这里,是不是以为很适应,这种发病机制和IgA肾病(IgAN)很像,齐是IgA千里积,齐是血尿、卵白尿的肾病推崇。
不外天然发病机制雷同,但现在医学界还是认为这是两种不同的疾病,他们还有许多不不异的场地。
最近在泰斗杂志NDT上发表的一篇操办,预防对比了这两种疾病。
这项操办共纳入223例患者,其中包括163例IgA肾病和60例IgA血管炎成年患者。
效果理解,IgA血管炎患者推崇出更多的镜下血尿(97% vs 69%)和尿千里渣(如无理红细胞、棘红细胞)。
而IgA肾病患者有更多的高血压(61% vs 42%)和尿卵白(2060 vs 1200mg)。
况且,IgA肾病患者合座的最后期肾病风险也更高(如下图)。
为什么会有这么的效果呢?这和肾活检的组织学互异商量。
肾活检的效果理解,IgA肾病患者的病理推崇合座更重一些。
字据最新的牛津MEST-C评分(如下图)
IgA肾病患者有更多的节段性肾小球硬化(S1,72% vs 30%)和肾小管萎缩/间质纤维化(T1/2,38% vs 10%)。这些属于不能逆转的慢性病变,标明患者对激素/免疫扼制剂的反馈可能更差。
而IgA血管炎肾病患者,有更多的毛细血管内细胞增生(E1,23% vs 7%)和眉月体(C1/2,49% vs 16%),这些属于举止性病变,对激素/免疫扼制剂的反馈可能更好。
后续数据分析也理解,E1、S1与IgA肾病更短的肾脏存活时辰商量,但与IgA血管炎无关。
T1/2与IgA肾病和IgA血管炎更短的肾脏存活时辰均商量系。
操办东谈主员还用狼疮肾炎的举止性指数(LN-AI)和慢性指数(LN-CI)评估了IgA肾病和IgA血管炎患者。
效果标明,IgA血管炎患者的举止性指数更高,IgA肾病的慢性指数更高。况且慢性指数≥4的IgA肾病和IgA血管炎患者,均有较高的最后期肾病进展风险。
还有操办理解,IgA血管炎关联肾病的患者有更严重的凝血功能特殊。
要而论之,天然这两种疾病发病机制有些雷同,但临床推崇、病理推崇、预后齐有一定互异,现在还是认为是两种不同的疾病,调整决策也会依据个体情况更正,因此需要辨别清爽。
参考文件:
1.Clinical and histological comparison of IgA nephritis and renal IgA vasculitis .
2.Characteristics of renal pathology and coagulation function in IgA nephropathy and IgA vasculitis associated nephritis.
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